EXO1 ( exonuclease 1) kétszálú DNS 5’→3’ exonukleáz (5’-3’ dsDNAexonuclease I). Kivágja a DNS-szálnak az MHL1–PMS2 által átvágott, a meghibásodott részt tartalmazó szakaszát. Rejtett RNáz hatása (3’→5’ exonukleáz) is van; az RNS–DNS kapcsolódást hasítja. Az EXO1 gén kódolja, amely az 1-es kromoszómában van.
Részt vesz a DNS-átrendeződésben és a DNS sokszorozódásában, valamint a DNS-hiba helyreállításában. Kölcsönhatásban van:
▪ Az MSH2 (MHS2–MHS6 kettős), MSH3 és MHL1 (MHL1–PMS2 kettős) fehérjével. Az MSH2 fokozza tevékenységét. Párhibajavítás.
▪ A PCNA fehérjével, amely serkenti a rejtett 3’→5’ exonukleáz hatását, és gátolja 5’→3’ exonukleáz tevékenységét.
▪ A WRN fehérjével; ez serkenti 5’→3’ exonukleáz hatását és az 5’-túlnyúlás (5'-overhanging flap) levágását.
▪ A RECQL/RECQ1 fehérjével, ez szintén serkenti 5’-túlnyúlás levágását.