DICER1-tünetcsoport Daganatképződésre hajlamosító állapot, a DICER1 gén csírasejtes hibájának következménye. Sokféle, ritkán előforduló, gyermek- és serdülőkori daganat (mellhártya–tüdő blastoma, tömlős nephroma, agyalapi mirigy blastoma stb.) családi halmozódása jellemzi. A női nemi szervekben a méhnyak ébrényi harántcsíkolt izomszarkómája és a petefészekben ivarléc–alapszövet, főleg Sertoli–Leydig-sejt daganat fordul elő, de leírtak fiatalkori granulosasejtes daganatot, gynandroblastomát és nem jellegzetes ivarléc–alapszövet daganatokat is. Nem daganatos eltérések szintén előfordulnak, ilyenek: többgöbös golyva, nagyfejűség stb., de a DICER1 csírasejtes hibáját hordózók lehetnek teljesen egészségesek.
A daganatok kialakulásához itt is szükséges a második hiba, de ez teljesen eltérő: nem az ép válzat elvesztése/károsodása, hanem a DICER1 génnek a kivágó gomolyt kódoló szakászán létrejött egybázisú hibája. Ez a gomoly vágja az elő-miRNS-t. A bázishiba miatt megváltozik egy aminosav, és működésképtelen fehérje keletkezik. Tehát nincs fehérjevesztés. (→DICER1 fehérje)