ABL fehérje ABL protein törzsökös nem jelfogó tirozin-kináz (TK). Sokféle van; fehérjecsaládot alkot. Mindegyikben megtalálható az SH3–SH2–TK gomolyhármas (az N-végen lévő SH3 gátolja a tevékenységét), valamint aktinkötő hely, lehetővé téve az aktinszálakhoz való kapcsolódást. Két formája a gerincesekben az ABL1 és ABL2.

▪ Az ABL1-ben DNS-kötő gomoly is van, kötődik a DNS-hez, szerepe van a DNS-hibák kijavításában, továbbá szabályozza a CBL fehérjét (ubikvitin-ligázt). Az ABL1-et az ABL1 gén kódolja, amely a 9-es kromoszóma hosszú karján van. Az ABL1 gént az Abelson murine lymphosarcoma virusban fedezték fel, innen (Abelson) kapta a nevét.

▪ Az ABL2 főleg az aktinhoz és a sejtcsövezethez kapcsolódik (az alapformához képest több aktinkötő gomolya is van), a sejtváz alakításában és a sejtmozgásban (WASF3 fehérje foszforilezése) van meghatározó szerepe. Az ABL2 gén kódolja; ez a gén az 1. kromoszómán található.

Az ABL fehérjék számos egyéb sejtfolyamatban is részt vesznek foszforilezéssel; így a sejtek kapcsolódásában, a bekebelezésben (ANXA1 fehérje foszforilezése), önfalásban, számos jelközvetítésben (DBN1, DBNL, CTTN, RAPH1 és az ENAH fehérje foszforilezése) stb.

BCR-ABL fehérje (BCR-ABL1) BCR-ABL protein a BCR-ABL egyesült gén által képzett tirozin-kináz: serkenti a sejtosztódást, és gátolja a sejtvégzetet. A BCR-ABL egyesült gén (BCR-ABL fusion gene) a Philadelphia-kromoszómán van. (→Philadelphia-kromoszóma). Kóros fehérje, fehérvérűséget okoz.

A szabályos vérsejtképzés a tevősített citokin jelfogóhoz (IL3 vagy GMCSF) kapcsolódó JAK2 tirozin-kinázon keresztül zajlik. A JAK2 a STAT5 átírásfehérje SH2 gomolya melletti tirozint foszforilezi, amely a cél gén indítójához kapcsolódik. A BCL-ABL fehérje közvetlenül foszforilezi a STAT5-t, a citokin jelfogó–JAK2 szabályozás elmarad, mert az ABL1 fehérje SH3 negatív szabályozója nem kerül a BCR-ABL fehérjébe. Ennek következtében a gén állandóan tevékeny (a STAT5 folyamatosan kötődik hozzá), a sejt folyvást osztódik.

A kromoszóma részek átcserélődésének töréspontjai szerint többféle BCR-ABL gén keletkezhet, a két leggyakoribb hasonmás a p210 (210 kDa) és a p190 (190 kDa). Ezek szerkezetükben, tevékenységükben is eltérnek, más fehérvérűséget okoznak. A p210 az idült nem nyiroksejtes fehérvérűség (CNL) jellemzője.

Az ABL fehérjék sajátos gomolyai (SH3–SH2–TK, aktinkötő gomoly) mellett DH (Dbl-homology) és PH (Pleckstrin-homology) gomolya is van. A p190-ben ezek nincsenek. A p190 fehérjének a heveny fehérvérűségekben van kóroki szerepe. Mindkettő gátolható gyógyszerekkel. (→ABL fehérje)