DICER1 (endo-ribonuclease Dicer) törzsökös emberi RNSáz-3 enzim, a hosszú kétszálú RNS-t és az elő-miRNS-t hasítja miRNS-ekre (egyszálú töredékekre), amelyek a hírvivő RNS-eket (mRNS-ek) gátolva szabályozzák a sejtműködés számos folyamatát. A DICER1 elősegíti a RISC (RNA-induced silencing complex) tevékenységét. A RISC-ben lévő endonukleáz (argonaut) hasítja az mRNS-t.

DICER1-tünetcsoport Daganatképződésre hajlamosító állapot, a DICER1 gén csírasejtes hibájának következménye. Sokféle, ritkán előforduló, gyermek- és serdülőkori daganat (mellhártya–tüdő blastoma, tömlős nephroma, agyalapi mirigy blastoma stb.) családi halmozódása jellemzi. A női nemi szervekben a méhnyak ébrényi harántcsíkolt izomszarkómája és a petefészekben ivarléc–alapszövet, főleg Sertoli–Leydig-sejt daganat fordul elő, de leírtak fiatalkori granulosasejtes daganatot, gynandroblastomát és nem jellegzetes ivarléc–alapszövet daganatokat is. Nem daganatos eltérések szintén előfordulnak, ilyenek: többgöbös golyva, nagyfejűség stb., de a DICER1 csírasejtes hibáját hordózók lehetnek teljesen egészségesek.

A daganatok kialakulásához itt is szükséges a második hiba, de ez teljesen eltérő: nem az ép válzat elvesztése/károsodása, hanem a DICER1 génnek a kivágó gomolyt kódoló szakászán létrejött egybázisú hibája. Ez a gomoly vágja az elő-miRNS-t. A bázishiba miatt megváltozik egy aminosav, és működésképtelen fehérje keletkezik. Tehát nincs fehérjevesztés. (→DICER1 fehérje)