energiatermecs-DNS (mtDNS) mitochondrial DNA, mtDNA törzsökös, jellegzetesen kis gyűrűs kétszálú DNS, ~16569 bázispárból áll. A DNS két szálának bázisösszetétele más-más, ennek alapján megkülönböztetünk egy könnyű és egy nehéz DNS-szálat (könnyű és nehéz láncnak mondják, de a DNS-szál elnevezés találóbb). A nehézszál több guanint, a könnyű ennek megfelelően több citozint tartalmaz. A két DNS-szál 13-féle, az elektronszállításban és az ATP-termelésben szerepet játszó fehérjét kódol, továbbá kétféle rRNS-t és 22-féle tRNS-t (mitochondrial tRNA, mtRNA); kettőt-kettőt a szerinnek és a leucinnak, és egyet-egyet a többi 18-féle aminosavnak. Ezek a tRNS-ek némileg különböznek a sejtmagi tRNS-ektől. 12-féle fehérje, a 2 rRNS és 16-féle tRNS esetében a DNS nehézszála, a többinél a könnyűszál képezi a kódoló szálat. Tehát összesen 37 gén van az mtDNS-ben, amelyek szinte hézagmentesen kapcsolódnak egymáshoz. Ezekben nincsenek köztesek, csak képezőkből tevődnek össze. Egyetlen nem kódoló rész egy rövid D-hurok (D-loop). Az mtDNS genetikai kódja 4 kodonban eltér a sejtmagi DNS kódjától, ezért az itt található gének csak az energiatermecsben fejeződhetnek ki.

Az mtDNS-ek száma egy energiatermecsben 2–10, az egész sejtben több száz, akár ezer is lehet. Ugyancsak különböznek abban, hogy az energiatermecsi DNS kettőződése független a sejtkörtől, és végbemegy a teljesen kiérett, nem osztódó sejtekben (pl. idegsejt, izomsejt) is. Az mtDNS anyai ágon öröklődik, egy-egy kivétel azonban előfordul.

Az energiatermecsi RNS-ekben az elektronleadási folyamatok miatt gyakoriak a másulások, amelyek betegségeket okozhatnak. Több mint százféle olyan pontmásulásuk ismert, amely betegséghez vezet. A pontmásulások többsége a tRNS-ekben fordul elő; súlyos betegségeket idézhetnek elő, mint például a MELAS (mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes), amely agyvelőbántalommal, tejsavasodással és szélütés-szerű tünetekkel jár, és leggyakrabban az m.3243A>G másulás okozza. Az mRNS-eket kódoló génekben negyvennél több betegséget okozó pontmásulás ismert, például az m.3460G>A másulás, amely a Leber-féle örökletes optikus neuropátiát (LHON) váltja ki, vagy a MERRF tünetcsoport (Myoclonic Epilepsy with Ragged-Red Fibers syndrome), amely az m.8344A>G másulásból keletkezik. Pontmásulások a rRNS-eket kódoló génekben is ismertek, pl. az m.1555A>G, vagy az m.1494C>T. Ezek összefüggnek az időskori hallásvesztéssel, és kapcsolatuk van az autizmussal is. Leírtak energiatermecsi DNS-vesztést, sőt hiányt is. A másulások által keletkezett betegségeket energiatermecsi betegségeknek nevezzük.