MLH1 (MUTl homolog 1) háromféle kettőst képezve működő endonukleáz. ATP-kötő és nagy nukleotidkötő gomolya (nukleotide binding domain, NBD), valamint endonukleáz gomolya van. Párosul a PMS2-vel (MLH1–PMS2; MUTlα), a PMS1-gyel (MLH1–PMS1) és a MLH3-mal (MLH1–MLH3).
▪ A MLH1–PMS2 a legjelentősebb a párosulás-helyreállításban, MSH2–MSH6 / MSH2–MSH3 vonzza és kapcsolja a DNS-hez. Ezekhez kapcsolódva a PCNA és az RFC jelenlétében tevősödik, és vágja át az új DNS-szálat ATP felhasználásával.
▪ Az MLH1–MLH3 jóval kevésbé jelentős a DNS-hibajavításban; fő feladata a számcsökkentő osztódásban van.
▪ Az MLH1–PMS1 szerepe tisztázatlan.