energiatermecs* mitochondrion (mitokondrium) néhány μm hosszú és ~0,5 μm vastagságú, fonálszerű szervecske; a sejt legfontosabb energiatermelője, ATP-képzője. A felső elektronmikrosztópos ábrán négy hosszúkás energiatermecs és semleges világos lipidcseppek láthatók. Az alsó energiatermecsek átmetszeti képei. Jól kivehető a kettős hártya. (Oláh Imre felvételei.) Az energiatermecs kettős hártyával határolt. A kis molekulákat áteresztő külső hártya sima; ez választja el az energiatermecset a sejtplazmától, egyes sajátos részei kapcsolódnak a plazmahálózathoz. A belső hártya viszont jóval zártabb: csak fehérjeszállítók segítségével juthatnak át rajta a vízoldékony anyagok. Sokszorosan begyűrődik az alapállományba, lemezszerű kettőzeteket (cristae), egyes sejtekben csőszerű képleteket képez, hatványozva a hártyafelszínt, a sejtlégzés felületét. A két hártya között rés van (hártyaközi tér*, intermembrane space), amely egy-egy ponton megszűnik, mert a hártyák érintkeznek egymással (érintkezési helyek).

A belhártyán belül van az alapállomány (mitochondrial matrix), amely fehérjében igen gazdag; ~1500-féle van, ezek zömét már azonosították. 13-féle fehérjét az energiatermecs DNS-e képez, a többit – más fehérjék közreműködésével – a TOM–TIM együttes (outer and inner mitochondrial membrane translocation proteins) szállítja át a belső hártyán. Szép számmal találhatók enzimek: a citrát-kör, a hemképződés, a zsírsavak lebontásában szerepet játszó β-elektronleadási rendszer, a piruvát-dehidrogenáz-össztes fehérjéi stb., valamint mRNS-ek, tRNS-ek, fehérjetermecsek, miRNS-ek, és ebben találhatók az energiatermecs DNS-ei is. Az ATP képződéshez szükséges foszforilező enzimössztes a belső hártya begyűrődéseiben van. A hártyaközi tér* fehérjékben szegényebb, citokróm-C-t, sejtvégzeti enzimeket, antioxidánsokat, elektron átadó-átvevő enzimeket tartalmaz.

Az energiatermecs alapvető feladata a sejtlégzés (cellular respiration), vagyis az a folyamat, amelyben elektronok több lépésben történő továbbítása során energia szabadul fel, és ez raktározódik ATP formájában; vagyis elektronátadás és ATP-képződés megy végbe. (→sejtlégzés). Meghatározó továbbá a sejtvégzetben, a fertőzésekre adott sejtválaszban.

Az energiatermecsek száma, formája és elhelyezkedése sejtfajtáként lényegesen eltér. A sok energiát használó sejtekben, például

a gyomor fedősejtjeiben sok ezer van. Leginkább szétszórtan helyezkednek el, de vannak olyan sejtek is, amelyekben meghatározott helyen találhatók. Gyakran hasadnak és fűződnek le, lehetővé téve helyük változtatását a sejt igényei szerint. Ha feleslegben vannak, sajátos önfalás során (mitophagy) bontódnak le.

A sejtplazmából nem jut tRNS az energiatermecsbe. Saját tRNS-eivel, mRNS-eivel képez fehérjéket. Saját fehérjehajtogató és fehérjebontó fehérjéi vannak.

energiatermecs-DNS (mtDNS) mitochondrial DNA, mtDNA törzsökös, jellegzetesen kis gyűrűs kétszálú DNS, ~16569 bázispárból áll. A DNS két szálának bázisösszetétele más-más, ennek alapján megkülönböztetünk egy könnyű és egy nehéz DNS-szálat (könnyű és nehéz láncnak mondják, de a DNS-szál elnevezés találóbb). A nehézszál több guanint, a könnyű ennek megfelelően több citozint tartalmaz. A két DNS-szál 13-féle, az elektronszállításban és az ATP-termelésben szerepet játszó fehérjét kódol, továbbá kétféle rRNS-t és 22-féle tRNS-t (mitochondrial tRNA, mtRNA); kettőt-kettőt a szerinnek és a leucinnak, és egyet-egyet a többi 18-féle aminosavnak. Ezek a tRNS-ek némileg különböznek a sejtmagi tRNS-ektől. 12-féle fehérje, a 2 rRNS és 16-féle tRNS esetében a DNS nehézszála, a többinél a könnyűszál képezi a kódoló szálat. Tehát összesen 37 gén van az mtDNS-ben, amelyek szinte hézagmentesen kapcsolódnak egymáshoz. Ezekben nincsenek köztesek, csak képezőkből tevődnek össze. Egyetlen nem kódoló rész egy rövid D-hurok (D-loop). Az mtDNS genetikai kódja 4 kodonban eltér a sejtmagi DNS kódjától, ezért az itt található gének csak az energiatermecsben fejeződhetnek ki.

Az mtDNS-ek száma egy energiatermecsben 2–10, az egész sejtben több száz, akár ezer is lehet. Ugyancsak különböznek abban, hogy az energiatermecsi DNS kettőződése független a sejtkörtől, és végbemegy a teljesen kiérett, nem osztódó sejtekben (pl. idegsejt, izomsejt) is. Az mtDNS anyai ágon öröklődik, egy-egy kivétel azonban előfordul.

Az energiatermecsi RNS-ekben az elektronleadási folyamatok miatt gyakoriak a másulások, amelyek betegségeket okozhatnak. Több mint százféle olyan pontmásulásuk ismert, amely betegséghez vezet. A pontmásulások többsége a tRNS-ekben fordul elő; súlyos betegségeket idézhetnek elő, mint például a MELAS (mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes), amely agyvelőbántalommal, tejsavasodással és szélütés-szerű tünetekkel jár, és leggyakrabban az m.3243A>G másulás okozza. Az mRNS-eket kódoló génekben negyvennél több betegséget okozó pontmásulás ismert, például az m.3460G>A másulás, amely a Leber-féle örökletes optikus neuropátiát (LHON) váltja ki, vagy a MERRF tünetcsoport (Myoclonic Epilepsy with Ragged-Red Fibers syndrome), amely az m.8344A>G másulásból keletkezik. Pontmásulások a rRNS-eket kódoló génekben is ismertek, pl. az m.1555A>G, vagy az m.1494C>T. Ezek összefüggnek az időskori hallásvesztéssel, és kapcsolatuk van az autizmussal is. Leírtak energiatermecsi DNS-vesztést, sőt hiányt is. A másulások által keletkezett betegségeket energiatermecsi betegségeknek nevezzük.

mitokondrium →energiatermecs